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下面附上一則新聞讓大家了解時事
美國「退群」周年 伊朗宣布部分退出核協議
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（德國之聲中文網）美國退出核協議一周年之際，伊朗總統魯哈尼宣布，伊朗也將部分退出該協議。伊朗通訊社報道稱，魯哈尼致函中國、德國、法國、英國及俄羅斯等國，通報了上述決定。開齋節當晚，魯哈尼將接受國家電視台采訪，以陳述做出上述決定的原因。一般認為，屆時伊朗部分退出核協議的具體內容及其影響也將變得更加明朗。
此前，德黑蘭就曾发出信號稱，該國將逐步停止履行在核協議中做出的承諾，因為簽約對方已經不履行相關義務。伊朗暫停履行承諾的第一部分，本周就開始實施。但具體包括哪些措施，目前尚不得而知。
有消息稱，伊朗的措施將涉及核協議的兩個技術部分。不過，觀察家們普遍認為，伊朗在核協議中的技術性承諾非常明確，因此只有完全履行或完全退出兩種選項。至於伊朗方面是否可以'減少'履行承諾的範疇，還有待維也納國際原子能機構來定奪。
伊朗核協議是2015年在維也納簽署的。根據協議規定，國際社會將對伊朗實施嚴格監控，使其無法制造核武器。而作為回報，以美國為主的其他簽約國則承諾減少對伊制裁，並實現經貿關系的正常化。
來自國際原子能機構的消息稱，從2016年一月以來，伊朗遵守了核協議，未发現該國有任何違規行為。特朗普就任總統後，美國已於2018年5月宣布退出核協議。歐盟、中國及俄羅斯則繼續堅持執行核協議。歐洲人專門設立了一個新的支付機制，即INSTEX（意為支付支持工具），期望以此繞開美國對伊制裁，維持同伊朗的經貿往來。但迄今為止，該機制收效甚微，因為各大銀行擔心遭到美國制裁，而不願意為涉伊項目提供貸款。
伊朗方面宣布部分退出核協議後，歐盟表示正在對這一发展'進行評估'。一位不願透露姓名的歐盟高級官員對德新社表示："有關信息還需要進一步的分析。'他表示，今後幾天內，歐盟將同中國、俄羅斯、法國、英國及德國進行磋商。一般認為，下周一的歐盟外長會議上，歐洲各國能就伊朗問題進行討論。重啟對伊制裁的任何決定，都須獲得歐盟全體成員國批准才能生效。
中國外交部今天的例行記者會上，发言人耿爽回答相關提問時表示，'中方贊賞伊方迄今嚴格履行全面協議義務，堅決反對美方對伊單邊制裁和所謂的'長臂管轄'，對美方有關做法進一步加劇伊核問題緊張態勢表示遺憾。維護和執行全面協議是各方共同責任，我們呼籲有關各方都能保持克制、加強對話，避免緊張局勢輪番升級。中方將與有關各方保持溝通，繼續為維護和執行全面協議作出努力，同時堅定維護本國企業合法和正當權益。'
達揚/苗子（德新社）
晚發型龐貝氏症初難辨 確診歷逾6年
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（優活健康網記者林奐妤／綜合報導）30歲的龐貝氏症患者張先生，國小時被診斷出脊椎側彎，走路時常跌倒、動不動就喘，爬山、爬樓梯沒幾步路就氣喘吁吁，使勁全身氣力，但移動速度仍十分緩慢，甚至因為腳沒力，走路變得一跛一跛。先後到骨科、中醫求診，遲遲找不到原因，直至國中二年級到腦神經內科檢查，確診為罕見的龐貝氏症。
張先生回憶，6歲時就經常控制不住排泄，父母以為長大就會改善而沒有特別留意，以為動作吃力、走路姿勢怪異是因為缺乏運動，便鼓勵他大量運動訓練，反而造成青少年時期病情快速惡化，背部抽痛、下半身逐漸無力。
龐貝氏症分早發及晚發型 症狀包括心臟肥大、肌肉無力
每年的4月15日是「世界龐貝氏症日」，社團法人台灣龐貝氏症協會攜手香港黏多醣症暨罕有遺傳病互助小組，促成中港台龐貝氏症病友團體交流會。同時邀請中央研究院院士、龐貝氏症藥物發明之父陳垣崇博士針對龐貝氏症的未來展望進行專題演講，亦邀請病友們現身說法，自主檢查、及早發現並及早治療，才能大幅減少因輕忽症狀而錯失治療黃金期的憾事。
陳垣崇院士說明，龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病，因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失，導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖苷酶」酵素，使大量無法分解的肝醣持續堆積，造成肌肉功能受損，並漸進式影響多重器官，包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。
龐貝氏症根據發病年齡分為嬰兒型及晚發型2種。台灣自2008年起全面性推展龐貝氏症新生兒篩檢，目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為5萬分之一，在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形，病情發展迅速，若沒有立即治療，常因心臟衰竭僅能存活至1、2歲。
而晚發型龐貝氏症的發生率約為2萬分之一，從兒童至成人皆可能發病，症狀表現多樣，主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉，如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯有困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。
晚發型龐貝氏症易誤診拖延 至確診恐歷時6到8年
根據最新一份中港台龐貝氏症病友調查報告，患者出現病徵後求醫比例僅3成，未及時求醫原因包含沒有察覺病徵、誤以為因生活習慣影響，如少運動、吸菸等及感覺病情輕微；主動求醫的病友，近5成是家人發現身體異常而就醫。
陳垣崇院士表示，由於晚發型龐貝氏症初期症狀與其他神經肌肉疾病症狀相似，且患者的疾病進程差異性高，更增加診斷難度。多數患者常遊走於神經科、骨科、胸腔內科、小兒科、免疫風濕科及復健科而無法確診。該調查也顯示，33％病友曾被誤診為其他疾病，包括生長遲緩、肌肉萎縮症、脊髓肌肉萎縮症、僵直性脊椎炎等。
根據國外及台灣的研究，晚發型龐貝氏症患者從發病到確診，平均歷時約6-8年時間。無論是延遲診斷或誤診，都將造成患者不可逆的肌肉受損和病情惡化，肌肉強度及功能退化導致需要使用輔助器，也連帶對社交活動造成障礙。呼籲民眾平時關注身體變化，若骨骼肌肉、呼吸系統、消化系統等出現上述合併症狀，至醫院神經科進行諮詢與檢查。
目前龐貝氏症的主要治療方式為「酵素替代療法」，醫師亦會根據患者症狀輔以數種不同的支持性療法，如配合飲食照護、呼吸照護、運動及復健、心理支持，改善患者整體的生理功能，擁有更好的生活品質。
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